【进行性延髓麻痹】_进行性延髓麻痹_体征_特点
2021-11-13
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进行性延髓麻痹是运动神经元的一种疾病类型,患者会表现出进行性吞咽困难,或者是咀嚼肌无力的症状,而且这种疾病还会引发吸入性肺炎,窒息等都会威胁到生命。
1、病因
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。
2、临床表现
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。本疾病常在40岁后起病,男性多于女性。患病后其平均存活期2~3年。表现饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,构音障碍;检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。皮质延髓束受累出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现振真性与假性麻痹并存。进展较快,预后不良,多在1~3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
3、治疗
因目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展。
1.对因治疗
若患者可疑有慢性重金属中毒史,则应进一步查明,以便及早防治。
2.对症治疗
有吞咽困难者,均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜:分泌物多者必要时可予气管切开:对晚期患者,应加强护理和预防吸入性肺炎。
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