法洛四联症—体征
2021-07-05
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1.生长和发育 一般四联症患者,生长和发育正常。生长发育缓慢,主要发生在严重肺动脉狭窄的病例。儿童和成人患者生长发育矮小,往往伴有左心室发育不全。
2.杵状指趾是四联症常见的体征,多发生于发绀出现后数月至、1~2年,逐渐加重。严重程度与低氧血症有关,也可表达肺动脉狭窄的严重程度。
3.心脏检查 大多数四联症患者的心前区无畸形,沿胸骨左缘扪诊可发现有肥厚右心室的搏动增强。
听诊的特点,是肺动脉压低;肺动脉第一心音明显减弱,甚至消失,以及右心室流出道阻塞产生的收缩期杂音。
如果肺动脉第二心音增强或呈单音者,是主动脉瓣第二心音的成分,在胸骨左缘第3肋间听得最响。而肺动脉瓣第二心音的成分往往延长、减弱,甚至听不清楚。肺动脉狭窄愈重,则第二心音分裂愈长,肺动脉瓣成分愈弱。有主动脉射血性爆裂音者,常代表有严重肺动脉狭窄。
右心室流出道阻塞引起的典型收缩期射血性杂音,常在胸骨左缘第3,4肋间最响,杂音的高低与肺动脉狭窄的严重程度有关。狭窄愈重,则杂音愈低。但在活动后明显减低或消失,多为单纯漏斗部狭窄。在肺动脉闭锁,则无此杂音。如杂音在胸骨右缘最响,应疑为右位心。
在肺动脉区听到连续性杂音时,提示动脉导管未闭或冠状动脉-肺动瘘。在肺动脉区和胸骨左缘有一舒张期杂音时,提示无肺动脉瓣。在胸前部或背部听到传导广泛的连续性杂音时,说明有丰富的侧支循环血管,可疑为假性动脉干。在心尖区听有收缩期反流性杂音,则可疑有合并完全性房室隔缺损。
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